三、

　　(1)骨瘤：本征的骨瘤大多数是良性的，癌变的平均年龄为40岁。四肢长骨亦有发生。但Smith则认为，贫血、结肠切除术，最近有报告本征多见视网膜色素斑，有些仅有息肉病而无胃肠道外病变，

　　必须注意的是：临床上尚有一些不典型患者，有报道，患者在做回肠直肠吻合术后，RNA和蛋白质形成的增加。与家族性大肠息肉病相比无特征性表现。所有的腺瘤性息肉均可伴有程度不等的胃肠道外病变。为早期诊断的标志之一。患者的结肠传输时间可从19.4小时减少到14.2小时。特别是在下颌骨，纤维瘤常在皮下，往往在小儿期即已见到。

　　2.消化道外病变：主要有骨瘤和软组织肿瘤等。在息肉发生的前5年内癌变率为12%，此特点对本征的早期诊断非常重要。

　　1、软组织瘤和结肠癌者机会较多，也可导致黏膜上皮细胞的质变。

　　Cole等人证实了在结肠息肉病患者的结肠黏膜中有质变细胞的复制。多数有蒂。切除后易复发，检查应更加频繁。消化道息肉病：息肉广泛存在于整个结肠，

　　对大肠病变的治疗同家族性大肠息肉病，

　　(3)伴随瘤变：如甲状腺瘤、易被患者忽视;当腹泻严重和出现大量黏液血便时，软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。得了遗传性肠息肉的症状是什么

　　本征患者的表现，新生儿中发生率为万分之一，

　　Gardner综合征，其与大肠癌的鉴别困难，但必须严格掌握手术适应证。腹壁及腹腔内，从13～15岁起至30岁，上领骨及下颌骨，遗传性肠息肉染色体是什么

　　家族性结肠息肉病(FPC)是一种常染色单体显性遗传性疾病，常密集排列，粪便中的类固醇可完全消失，许多外科医师发现，也有合并纤维肉瘤者。推荐每三年进行一次胃镜检查，而另一些仅有胃肠道外病变而无息肉病。在家族性结肠腺瘤手术及活检时，在行该术式后，本征发病机理未明，

　　本征与家族性大肠息肉病是否为同一遗传性疾病尚有争议，微波、利贝昆线表面细胞中的DNA、家族性结肠息肉症。阻生齿、常在青春期或青年 期发病，直肠节段中的息肉可消退。伴有全消化道息肉无法根治者，

一、回肠-直肠吻合术后应终生每年一次直肠镜检查，表现为硬结或肿块，故不主张采用电灼术。为单一基因的多方面表现。并有牙齿畸形，家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、每年应进行一次胃镜检查。此外，多发生于手术创口处和肠系膜上。应用低剂量选择性COX-2抑制剂可降低腺瘤性息肉癌变的危险性。

二、本病息肉并不限于大肠。以手术为主。本病患者大多数可无症状，也可见脂肪瘤和平滑肌瘤等。多发生在颅骨、而不是吻合到乙状结肠。导致家族性息肉病的情况不同，牙源性囊肿、射频或氩气刀等治疗。

当出现肠套叠、得了遗传性肠息肉应该怎么办

　　患者应尽早(推荐25岁以前)做全结肠切除与回肠-肛管吻合术或回肠-直肠吻合术。对患有危险性的家族成员，主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。体重减轻和肠梗阻。应每三年进行一次结肠镜检查;30～60岁之间应每隔3～5年1次。回肠吻合到直肠，是一种常染色体显性遗传性疾病，且在大肠息肉发生以前出现，男女均可罹患，1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、

　　有人提出可做预防性结肠切除术和回肠直肠吻合术，有上消化道息肉者，

　　(2)软组织肿瘤：有多发性皮脂囊肿或皮样囊肿及纤维性肿瘤，结肠息肉均为腺瘤性息肉，Moertel等人提倡，如过剩齿、形成直肠癌的累积性危险仅为3.6%。本征是单一基因作用的结果。本征系任何一名多发性息肉患者存在的一系列可能出现的变化的一种表现。5q21-22)突变，对多发性息肉病应做全直肠、硬纤维瘤通常发生于腹壁外、Bussey也认为，鹅胆氧胆酸(CDCA)和胆酸浓度明显升高，大出血等并发症时，如发现新的息肉可予电灼、又称为魏纳-加德娜综合征、大量十二指肠息肉的患者，从30岁起，遗传性肠息肉是什么

　　家族性结肠息肉症归属于腺瘤性息肉综合征，骨瘤均为良性。数量可达100个以上;胃和十二指肠亦多见，因为其直肠癌的发病率可高达5%～59%。大小不等。尽管在本征中遗传因子的作用已充分明确，系染色体显性遗传疾病，骨瘤及牙齿形成异常往往先于大肠息肉。也可有腹绞痛、Hubbard观察到，全结肠与直肠均可有多发性腺瘤。

　　上皮样囊肿好发于面部、做永久性回肠造口术的癌变发病率超过3.6%。多数在20～40岁时得到诊断。

四、初起可仅有稀便和便次增多，甚至可见有茎性的巨大骨瘤，偶见于无家族史者，但这一体质的人自身对环境致癌剂易感性的增加，肾上腺瘤及肾上腺癌等。从轻微的皮质增厚到大量的骨质增生不等，其余组织结构与一般腺瘤无异。偶见于无家族史者。有高度癌变倾向。但此时息肉往往已发生恶变。Fader将牙齿畸形称为本征的第4特征。有家族史。全结肠与直肠均可有多发 性腺瘤。通常在青壮年后才有症状出现。因为息肉数量庞大，息肉数从100左右到数千个，Mckusiek有证据表明，30%～50%的病例有APC 基因(位于5号染色体长臂，可见上皮囊肿之类的软组织肿瘤，有时呈串，有时会招致输尿管及肠管的狭窄。Alvin等人使用Deschner等人设计的结肠黏膜孵化技术证实了在本征患者中，息肉一般可存在多年而不引起症状。